jueves, 23 de abril de 2009

SINDROME DE DUANE

SÍNDROME DE DUANE: UNA CLASIFICACIÓN CLÍNICA

RESUMEN


Se presenta una clasificación cualitativa-cuantitativa del síndrome de Duane. El aspecto cualitativo se basa en la ausencia (substitución) o presencia (duplicación) de la abducción, y la ausencia (ortotropía) o presencia (endotropía, exotropía) de desviación en posición primaria. El aspecto cuantitativo se basa en: a) El grado de abducción, en aquellos casos en que está presente (duplicación) catalogandolos como VI+1, VI+2, VI+3, VI+4 si el ojo se mueve entre la línea media y el canto externo una cuarta parte, la mitad, tres cuartas partes o la totalidad respectivamente. b) El grado de cambios en aducción (tanto en los casos con substitución o con duplicación) etiquetandolos como: III+1: aducción normal o levemente limitada, retracción leve; III+2: aducción moderadamente limitada 1, retracción moderada; III+3: aducción significantemente limitada 2, retracción acentuada, moderados movimientos verticales; III+4: aducción muy limitada 3, retracción muy acentuada, acentuados movimientos verticales. Se analizan 93 pacientes, en 72 afectando un ojo, y en 21 afectando ambos ojos (114 ojos) y se clasifican de acuerdo a sus características individuales encontradas en abducción y aducción, así como la presencia (endotropía o exotropía) o ausencia (ortotropía) de desviación en la posición primaria. Se enfatiza la utilidad de esta clasificación para etiquetar individualmente a cada caso, para obtener estadísticas clínicas, y para plantear estrategias quirúrgicas.

INTRODUCCIÓN
El cuadro clínico del síndrome de retracción ocular fue descrito por primera vez por Heuck (1) en 1879, y posteriormente por Stilling (2) en 1887, Türk (3) en 1899, y Duane (4) en 1905 al conjuntar una serie de 54 casos. Han sido propuestas varias clasificaciones con base a sus características clínicas: Malbrán (5) en 1949, Brown (6) en 1950, Lyle y col (7) en 1959, y otra clasificación que combina el criterio clínico con el electromiográfico: Huber (8) en 1970.
En el síndrome de Duane las alteraciones que se observan son originadas en la mayoría de los casos por cambios inervacionales en el recto lateral (9-13). Una de las alteraciones constantes es la presencia de un Ramo Medial del III Nervio lo cual origina los signos que se presentan en la aducción. Otra de las alteraciones, la cual es variable, es la disminución o ausencia del VI Nervio lo cual origina los signos que se presentan en la abducción.
En el síndrome de Duane los signos clínicos observados son habitualmente: A) En la aducción: retracción, limitación, disparos verticales. B) En la abducción: limitación.
A) En la aducción: la retracción es el signo definitorio del síndrome siendo originado por la co- contracción de los rectos medial y lateral; la limitación de la aducción es originada por el mismo mecanismo; los disparos verticales son debidos a que cuando existe un grado muy importante de co-contracción del recto lateral se produce un resbalamiento del ojo tratando de escapar de la brida dando el movimiento vertical brusco y angulado hacia arriba o abajo (14-15). Estos tres signos son mas marcados en la proporción en que exista mayor grado de inervación anormal por un Ramo Medial del III Nervio en el recto lateral. La apreciación de los signos en la aducción es mas laboriosa ya que son efectos del grado de la co-contracción del recto lateral luchando en contra de la contracción del recto medial.
B) En la abducción: puede estar limitada o ausente y esto será mas marcado en la proporción en que exista menor grado de inervación por el VI Nervio en el recto lateral. Existen casos en que la cantidad de inervación por este nervio es completa y entonces la abducción es normal. La apreciación de los signos en la abducción es mas sencilla ya que son efecto del grado de contracción del recto lateral.
Ademas de lo anterior, la situación ocular en posición primaria puede ser de Ortoforia, o bien presentarse Endotropía o Exotropía.

CLASIFICACIÓN
Tiene tres partes: a) Cualitativa. b) Cuantitativa. c) Situación en posición primaria.
La catalogación cualitativa depende de si existe o no abducción. La catalogación cuantitativa analiza la cantidad de abducción, y los cambios en aducción. La catalogación de la situación en posición primaria depende si existe desviación (endotropía o exotropía) o no.

a) Catalogación Cualitativa:
Las alteraciones inervacionales ocurren prácticamente siempre en el recto lateral. Puede ser que no exista VI nervio en este músculo o bien que si exista en la proporción que sea (16-19).
Cuando no existe: Inferimos su ausencia, por la falta total de abducción. Esta situación la calificamos como substitución, debido a que no existe VI nervio, y si existe III nervio (ramo medial) el cual substituye al anterior.
Cuando sí existe: Inferimos su existencia, por la presencia de abducción, en algún grado. Esta situación la calificamos como duplicación, debido a que si existe VI nervio, adicionado a la presencia de III nervio (rama medial).
Fig. 1. Paciente con síndrome de Duane en ojo izquierdo con ausencia de abducción. Catalogación cualitativa: substitución.
Fig. 2. Paciente con síndrome de Duane en ojo izquierdo con cierto grado de abducción. Catalogación cualitativa: duplicación.
b) Catalogación Cuantitativa:
La efectuamos en base a las características de la abducción y de la aducción (16-19).
Abducción: la cantidad de inervación por el VI nervio la inferimos en base al grado de abducción.
En los casos que tienen substitución la catalogamos así: VI-0, ya que no existe VI nervio. En los casos que tienen duplicacion los catalogamos de VI+1 a VI+4 dependiendo del grado de abducción:
VI+1: Abducción de una cuarta parte entre la línea media y el canto externo.
VI+2: Abducción de la mitad entre la línea media y el canto externo.
VI+3: Abducción de tres cuartas partes entre la línea media y el canto externo.
VI+4: Abducción de la totalidad hasta el canto externo.

Aducción: la cantidad de inervación anormal por el III nervio (ramo medial) la inferimos en base al grado de cambios presentes en la aducción. Estos cambios son: limitación de aducción, retracción, disparos verticales. Esto aplica tanto a los casos con substitución como con duplicación:
III+1: Aducción normal o ligeramente disminuida (1/2), retracción leve, no disparos verticales.
III+2: Aducción moderadamente disminuida (1), retracción moderada, no disparos verticales.
III+3: Aducción disminuida (2), retracción acentuada, disparos verticales moderados.
III+4: Aducción muy disminuida (3), retracción muy acentuada, disparos verticales muy acentuados.

Las posibilidades son (16-19):
Ortotropía ,Endotropía, Exotropía.

Paciente con síndrome de Duane en ojo izquierdo, con ortotropía.
Paciente con síndrome de Duane bilateral, con endotropía.
Paciente con síndrome de Duane en ojo izquierdo, con exotropía.
Pongamos un ejemplo de un caso con síndrome de Duane catalogado con esta clasificación:
Paciente con síndrome de Duane en ojo izquierdo, por duplicación (presencia de abducción), con VI+4 (la abducción existe de manera completa hasta el canto externo), con III+4 (cambios acentuados en aducción: aducción disminuida a 3, retracción muy acentuada, disparo vertical hacia arriba), con exotropía .
Ejemplo: Paciente con duplicación (presencia de abducción), con III+4 (limitación de abducción muy acentuada de -3, retracción muy acentuada, disparo vertical hacia arriba), con VI+4 (abducción total), con exotropía.

MATERIAL ESTUDIADO
Se estudian 93 pacientes con síndrome de Duane en el Hospital Oftalmológico de Nuestra Señora de la Luz, de Enero de 1991 a Agosto de 1997 en los cuales la alteración se presentó en un solo ojo en 72 de ellos, y en ambos ojos en 21 casos, dando un total de 114 ojos afectados.
La distribución de las características clínicas de acuerdo con la clasificación propuesta (15-17) es la siguiente:

a) Clasificación Cualitativa:
En 71 ojos (correspondiendo al 62%) no se evidenció ningún grado de abducción por lo cual se infirió la ausencia de VI nervio en el recto lateral y fueron clasificados como substitución.
En 43 ojos (correspondiendo al 38%) se evidenció algún grado de abducción por lo cual se infirió la existencia de VI nervio en el recto lateral y fueron clasificados como duplicación.

b) Clasificación Cuantitativa:
En lo referente a la Abducción: la presencia de algún grado de abducción en los 43 ojos en que se catalogaron como duplicación, se distribuyó de la siguiente manera: VI+1: 12 (28%); VI+2: 12 (28%); VI+3: 7 (16%); VI+4: 12 (28%).
En lo referente a la Aducción: el grado de los signos en los 114 ojos se encontró de la siguiente manera:
III+1: 16 (14%); III+2: 53 (47%); III+3: 21 (18%); III+4: 24 (21%).

c) Situación en la Posición Primaria:
En los 93 casos estudiados se encontraron: Ortotropía: 25 (27%); Endotropía 41 (44%); Exotropía: 27 (29%).

COMENTARIOS
En lo referente a la catalogación cualitativa hay un franco predominio del tipo por substitución (el 62%) con respecto al tipo por duplicación (38%) Esto ilustra que la ausencia total de la abducción es un problema insoluble que se presenta en 2 de cada 3 casos con síndrome de Duane.
En la catalogación cuantitativa de la Abducción en los 43 ojos con duplicación se encontró que la existencia de este movimiento fue de un grado modesto en el 56% de este grupo (VI+1 y VI+2); en estos casos si existiera exotropía, deberá plantearse el no operar el ojo afectado, ya que la retroinserción del recto lateral, disminuiría la abducción precaria existente, y por lo tanto será preferible operar el ojo sano. El 44% de este grupo presentó abducción muy buena (VI+3 y VI+4).
En la catalogación cuantitativa de la Aducción en el total de los 114 ojos ya sea por duplicación o por substitución se encontraron cambios moderados en el 61% de este grupo (III+1 y III+2); en estos casos si existiera endotropía, podría efectuarse retroinserción del recto medial, ya que el efecto mecánico de la co-contracción del recto lateral al no ser muy poderoso, no afectará la aducción del ojo con síndrome de Duane En el 39% restante se encontraron cambios acentuados (III+3 y III+4); en estos casos si tuvieran endotropía deberá plantearse el no operar el recto medial del ojo afectado, ya que la retroinserción de dicho músculo originaria un fuerte predominio del efecto mecánico de la co-contracción del recto lateral, y esto originaría una congelación de la aducción o inclusive la presentación de abducción paradójica en el intento de aducción; en esta situación se antoja efectuar retroinserción de ambos rectos horizontales (tanto el medial como el lateral) para disminuir la retracción importante, así como la existencia de disparos verticales.
En la catalogación de la situación en posición primaria se encontró la existencia de desviación en el 73% de los casos (endotropía en el 44%, y exotropía en el 29%); todos estos casos ameritaban cirugía, ya que si la desviación es pequeña (menor de 15 º) el paciente adopta una posición compensadora de la cabeza mediante rotación horizontal para encontrar una zona de no desviación y por lo tanto de fusión siendo este un motivo suficiente para indicación quirúrgica, y si la desviación es grande (mayor de 20 º) aún cuando escapa a la posibilidad de compensar la desviación mediante rotación de la cabeza, la sola magnitud de la desviación amerita la cirugía.

CONCLUSIONES
Esta clasificación permite
1.- La evaluación individual de cada caso etiquetando: a) Lo cualitativo: substitución o duplicación b) Lo cuantitativo: que grado de inervación existe de VI nervio, y de III nervio c) La presencia de desviación (endotropía, exotropía) o la ausencia de desviación (ortotropía).
2.- La evaluación estadística de grupo analizando: a) Lo cualitativo: cuantos casos con substitución y cuantos con duplicación. b) Lo cuantitativo. Cuantos casos con VI+1, VI+2, VI+3, VI+4, y cuantos casos con III+1, III+2, +3, +4 y sus combinaciones posibles. c) Cuantos casos con ortotropía, y cuantos con endotropía o con exotropía.
3.- Permite objetivizar de manera mas precisa las metas que pueden lograrse con el tratamiento quirúrgico y tener un mayor panorama en la planeación de las estrategias quirúrgicas: a) En los casos con endotropía, y siendo el grado de III moderado (III+1, III+2), se puede retroinsertar el recto medial del ojo con Duane, y no se sacrificará aducción, ya que el grado de co-contracción es moderado. b) En los casos con endotropía, y siendo el grado de III acentuado (III+3, III+4) NO debe retroinsertarse el recto medial del ojo con Duane, ya que esto originaría una gran limitación de aducción, y debido a que la co-contracción del recto lateral va aumentar en potencia, al disminuir el efecto mecánico del recto medial; en estos casos deberá retroinsertarse el recto medial del ojo sano. c) En los casos con III+3 o +4 deberá disminuirse el efecto de la co-contracción mediante una retrinserción de ambos rectos horizontales (el medial y el lateral en el mismo ojo). d) En los casos con exotropía y abducción moderada ((VI+1 o VI+2) si se opera el recto lateral del ojo con Duane,se sacrificará la abducción presente, por lo cual deberá operarse la exotropía, en el ojo contralateral sano.

BIBLIOGRAFÍA
1. Heuck G: Über angeborenen verebten Beweglichkeitsdefect der Augen. Klin. Monatsbl. Augenheilkd. 1879; 17: 253.
2. Stilling J: En: Untersuchungen uber die Entstehung der Kurzichttigkeit. Wiesbaden, J.F. Bergmann, 1887: 13.
3. Türk S: Bemerkungen zu einem Falle von Retraction Des Auges. Cbl. Pract. Augenheilk. 1899; 23: 14.
4. Duane A: Congenital defficiency of abduction associated with impairment of adduction, retraction movements, contraction of the palpebral fissure and oblique movements of the eye. Arch Ophthalmol. 1905; 34: 133.
5. Malbrán J: Estrabismos paralíticos. En su: Estrabismos y parálisis: clínica y terapéutica. Buenos Aires: Editorial Oftalmología, 1949: 631-633.
6. Brown HW: Congenital sutructural muscle anomalies. In: Strabismus Ophthalmic Symposium I. St Louis: C.V.Mosby Co, 1950: 205.
7. Lyle TK, Bridgeman GJO: Paralytic strabismus. In: Worth and Chavasse´s Squint. London

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