jueves, 16 de abril de 2009


CONSIDERADO ENIGMA MEDICO:


Esclerosis múltiple en la infancia
Multiple sclerosis in childhood


LOSADA CASTILLO MªJ, ABREU REYES A, MARTÍN BARRERA F, ABRALDES LÓPEZ-VEIGA M, GONZÁLEZ DE LA ROSA M


RESUMEN


La esclerosis múltiple es poco frecuente que debute en niños. Se presenta un caso de esclerosis múltiple en un niño de 12 años. La manifestación inicial fue una diplopia horizontal secundaria a una parálisis del VI par izquierdo. El resto de la exploración ocular y sistémica fue normal. El TAC craneal fue también informado como normal. Después de un corto tratamiento con esteroides estuvo asintomático, hasta que a la edad de 14 años debutó con una nueva diplopia e hipoestesia en el hemicuerpo derecho. El TAC resultó normal, pero en la RM se encontraron lesiones desmielinizantes periventriculares. Se encontró también un aumento de IgG en LCR y potenciales evocados alterados en el ojo izquierdo (onda P retrasada). Estos signos clínicos y paraclínicos encontrados son muy sugestivos de esclerosis múltiple. En conclusión, el correcto y precoz tratamiento de la EM es muy importante en todo paciente y sobre todo en niños, por tratarse de una patología con importantes implicaciones a lo largo de la vida.
Palabras clave: Esclerosis múltiple, enfermedad inflamatoria intestinal, niños.

SUMMARY
Multiple sclerosis (MS) has its unusual onset in childhood. A case of multiple sclerosis started in a 12 years old boy is presented. The initial clinical manifestation was a diplopia secondary a left VI nerve paralysis. The others ocular and systemic examinations were normal. The cranial computed tomography (CCT) was normal. After a short steroid treatment, he developed normally untill the age of 14 years, when he relapse with diplopia and right-side hypoesthesia. The CCT was normal but magnetic resonance imaging revealed periventricular demyelineting lesions. An increase of immunoglobulin G (IgG) as well as oligoclonal bans in his cerebrospinal fluid (CSF) were found. Visual evoked responses (VEP) were also abnormal. These clinical symptoms and an paraclinical findings ( MRI, CSF, VEP) were highly suggestive of MS.
Early and correct diagnosis of SM is very important for every patient, and especially for children, as the disease carries far reaching implications in later life.
Key words: Multiple sclerosis, inflammatory bowel disease, childhood.

INTRODUCCION
La esclerosis múltiple es una enfermedad conocida del adolescente y adulto jóven. Durante mucho tiempo fue olvidada en niños, porque había una confusión entre los términos esclerosis múltiple y y esclerosis difusa, término usado para la descripción de desmielinización inflamatoria o metabólica. Desde 1950 con la aparición de la bioquímica moderna, la inmunología y la genética molecular ha sido posible diferenciar entre causas inflamatorias y metabólicas de desmielinización, estableciendo la esclerosis múltiple en la infancia como una entidad. Por tanto aunque es rara a esta edad hay que tenerla presente para así poder realizar un diagnóstico precoz.
Se presenta un caso clínico de esclerosis múltiple en un niño y se realiza una revisión de la enfermedad en la infancia.

CASO CLINICO
Paciente varón de 12 años que presenta una diplopia horizontal secundaria a una parálisis del VI par del ojo izquierdo. Entre los antecedentes personales, sólo cabe destacar, colitis ulcerosa diagnósticada 2 años antes y en la actualidad asintomática. Tanto la exploración oftalmológica como general fue normal. Se solicita TAC craneal siendo este también normal. Se instaura tratamiento con corticosteroides y la diplopia cede en 1 semana. A los dos años el paciente debuta con un nuevo cuadro de diplopia, pero acompañado de hipoestesias en hemicuerpo derecho. Se remite el paciente al Servicio de Neurología y se realiza un TAC, siendo normal (Fig.1 y 2). En la RM se observan lesiones desmielinizantes periventriculares: en ambas astas occipitales de ventrículos laterales y en región capsular derecha (Fig. 3). Con el fin de establecer un diagnóstico diferencial con las enfermedades neurometabólicas y neuroinfecciosas que pueden dar lugar a desmielinización en la infancia se realiza: hemograma y perfil bioquímico, serología VIH, sífilis, sarampión, parotiditis, rubeola y borrelia, además de determinación en sangre de T3, T4, TSH, vit.B y ácido fólico; también se estudia LCR y potenciales evocados. Todo ello fue negativo excepto la presencia de aumento de IgG con bandas oligoclonales en LCR y potenciales evocados de ojo izquierdo alterados. Esto junto la clínica en brotes y la imagen neurorradiológica de RM lleva al diagnóstico de esclerosis múltiple.
Figs. 1 y 2. TAC normal a nivel de los ventrículos laterales y de las astas occipitales.
Fig. 3. En la RM se pueden ver placas de desmielinización a nivel periventricular y de las astas occipitales, dando hiperseñal en T2.

DISCUSION
Existen pocos estudios realizados sobre esclerosis múltiple infantil, pero en 1994 Folker A Hanefeld et al. (1) realizan un estudio prospectivo de 39 pacientes menores de 15 años. Este estudio fue basado en los criterios de Poser et al.(2) para el diagnóstico de la enfermedad. Establece dos formas de presentación: forma infantil (<10años)>10años y <15años).>

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